د. عبد المنعم سو ( تناذر Boerhaave )
حالة مرضية قاتلة

د. عبد المنعم سويد- دمشق
مقدمة:

يعتبر انثقاب المري من الحالات التي تهدّد الحياة ما لم يتم التداخل عليها بشكل سريع دوائياً وجراحياً. و يعتبر التداخل على المري كالتنظير وغيره من أهم أسباب انثقاب المري بنسبة قد تصل إلى 73 %. قد يحدث انثقاب المري بسبب الرضّ الخارجي Trauma ونادراً بشكل عفوي عقب التجشؤ الشديد أو الإقياء ويسمى في هذه الحالة Syndrome Boerhaave.
قد يؤدي انثقاب المري إلى التهاب المنصف الذي بدوره إن لم يُشخّص و يُعالج بسرعة أدى إلى الوفاة.

الحالة المرضية:

المريضةDC بعمر 21 سنة، من دون سوابق مرضية حضرت لقسم الإسعاف بشكوى ألم صدر وحرقة. قبل ذلك بستة أسابيع تمت معاينتها بسبب حرقة الصدر من قبل طبيبها ووصف لها الرانيتيدن مع تحسن بسيط. كانت حرارتها في قسم الإسعاف 38.5 وبدت بحالة جيدة. أظهرت صورة الصدر كتلة تقيس 2-3 سم في القسم العلوي الأيمن من الصدر بمحاذاة الرغامى ( احتمال عقدة لمفاوية ضخمة) بدون أي انصباب أو ارتشاحات رئوية. تمّ تخريج المريضة من قسم الإسعاف على مسكّنات ألم على أن تراجع طبيبها بالقريب العاجل. عادت المريضة في اليوم التالي إلى قسم الإسعاف نفسه بألم صدري وزلة تنفسية وحمى وقشعريرة، وأثناء وجودها في غرفة الإسعاف دخلت في حالة قصور تنفسي أدى إلى وضعها على المنفسة الاصطناعية. قبل ذلك عند أخذ القصة من المريضة وعائلتها تم نفي أي قصة لابتلاع جسم أجنبي، أ لم عند البلع، أو إقياءات شديدة. كانت حرارة المريضة 38.5 مع سرعة تنفس 25 - 30/د، وضغط شرياني 60 / 110. أظهر فحص الصدر نقصاً في الأصوات التنفسية مع أصمية في قاعدتي الرئتين. أظهرت الصورة الشعاعية للصدر انصباب جنبي ثنائي الجانب. أظهر التصوير المقطعي المحوسب للصدر بوضعية الاضطجاع على الظهر التهاب منصف مع وجود فقاعات هوائية في المنصف وضخامة عقد لمفاوية وانصباب جنبي شديد بالطرفين. كان التصوير المقطعي المحوسب للعنق طبيعياً.
الفحوص المخبرية:
الكريات البيض 19.700 ، CO2: 19 ، البوتاسيوم 3.1 من دون فجوة شاردية، ألبومين الدم 2.6 ، كل الفحوص الأخرى كانت طبيعية.

تطوّر الحالة في المشفى:

تم قبول المريضة في العناية المشددة حيث تم فتح صدرThoracotomy ثنائي الجانب بشكل إسعافي مع تنظير المنصف وتم تفجيرقيح ذو رائحة كريهة من الطرفين وكانت نتيجة زراعتـه " جراثيم فلورا فموية": عقديات انحلالية " 2 "، فيوزوباكتيريا. وُضِعت المريضة على صادّات واسعة الطّيف وبقيت على المنفسة الاصطناعية. طلبت استشارة هضمية لتقييم المريضةلإمكانية انثقاب مري فتمّت التوصية بإجراء صورة ظليلة للمري بالـ Gastrographin وكانت هذه الدراسة طبيعية بوضعية الاضطجاع لكونها على المنفسة الاصطناعية. بسبب سوء الحالة واستمرار الشك بانثقاب المري تمّ إجراء تنظير للمري Esophagoscopy تحت ضغط هواء خفيف أثناء التنظير. أظهر التنظير وجود تمزّق في جدار المري الأمامي بحوالي 1.5 سم على بعد 27 سم من القواطع السنية و تمّ إثبات ذلك بإدخال

:

Biopsy forceps في مكان التمزّق ثمّ وُضع Endo-clip ) ) لتحديد مكان التمزّق وأدخل أنبوب أنفي معدي بحذر لمص المفرزات.

بعد التنظير أُخذت المريضة إلى غرفة العمليات وتمّ فتح الصدر كاملاً فوُجد أن لديها التهاب منصف تنخري من دون إمكانية تحديد مكان انثقاب المري؛ تمت متابعة العلاج الدوائي و التفجير الجراحي غير أن حالة المريضة تطورت إلى تناذر قصور أعضاء معمّـــّم Multi-Organ failure Syndrome وتوفيت بعد أسبوعين من قبولها. بناءً على طلب أسرة المريضة تم تشريح الجثّة Autopsy ممّا أظهر التهاب المنصف القيحي مع التهاب نسج حُبيبي(Granulation tissue) حول منطقة وسط المري. أظهر الفحص المجهري لهذه المنطقة عدم انتظام المخاطية و الطبقة العضلية مع ارتكاس جسم أجنبيForeign body reaction يوحي بإمكانية وجود انثقاب بطور الالتئام.

 
المناقشة:

يعتبر انثقاب المري من الحالات المهددة للحياة والتي تتطلب تداخلاً جراحياً ودوائياً بشكلٍ سريع عند الشك بالتشخيص. تشكّل انثقابات المري الناجمة عن التداخلات الطبية سواءً التشخيصية أو العلاجية القسم الأعظم من الحالات(حتى 73 % من الحالات). تشمل هذه التداخلات: التنظير، التوسيع، إدخال الأنبوب الأنفي المعدي، أخذ الخزعات أو الحقن وغيرها. يمكن لانثقاب المري أن ينجم عن رضّ خارجي كالحوادث أو بشكل عفوي كما في تناذر Boerhaave . ذكر تمزق المري العفوي أول مرة عام 1742 م من قبل Herman Boerhaave ولهذا سمي التناذر باسمه وهو تمزق المري العفوي عقب نوبات الغثيان الشديد أو الإقياء. يحدث تمزق المري في حوالي 90 % من الحالات في القسم النهائي منه ونظراً لعدم وجود طبقة مصلية للمري Serosa تنتشر الجراثيم الفموية المنشأ الموجودة في اللعاب عبرمكان التمزق إلى المنصف مسببةً التهاب المنصف القيحي Purulent Mediastinitis.
تعتمد التظاهرات السريرية لانثقاب المري على مدى ومكان الإنثقاب وآلية حدوثه وسرعة تشخيصه وهي عادةً غير نوعية وتشمل آلام صدرية أو بطنية، عسرة بلع، ألم عند البلع، غثيان وإقياء، حمى وزلة تنفسية. يظهر الفحص السريري مريضاً بحالة عامةً سيئة مع أو بدون حرارة مع زلة تنفسية وأحياناً يحتاج المريض إلى منفسة اصطناعية خاصةً إن كانت هناك ريح صدرية أو منصفية. يظهر أحياناً في 30 % من الحالات فرقعة هوائية تحت الجلد Crepitus. يحتاج تشخيص انثقاب المري إلى درجة عالية من الشبهة السريرية وغالبا ًما يكون متأخراً لعدم نوعية الأعراض. عندما يتأخر التشخيص لأكثر من 24 ساعة يسوء الإنذار كما في حالة مريضتنا.
يتضمن التشخيص التفريقي: احتشاء القلب الحاد، الصمة الرئوية، متلازمة Mallory-Weiss ، الريح الصدرية العفوية، التهاب التامور، ذات الرئة، والألم الصدري الهيكلي.
قد تظهر الصورة الشعاعية ريح صدرية أو منصفية أو بريطوانية مع انصباب بالجنب. تفيد صورة الصدر البسيطة في 30 % من الحالات فقط، وتعتبر الصورة الظليلة للمري بمادة ظليلة منحلة بالماء مثل الـ Gastrographin مشخّصة إذا أخذت بعدة وضعيات. يمكن أن يستخدم الباريوم Barium في الحالات التي يكون فيها التمزق صغيراً جداً ولم يظهر على الصورة المجراة بالغاستروغرافين. يجب الانتباه إلى وضعية المريض أثناء الصورة حيث يمكن أن لا يظهر انثقاب المري الأمامي أو في العنق إن كان المريض على ظهره كما في حالة مريضتنا. أظهرت الدراسات أن التنظير الهضمي Endoscopy مفيد جداً وآمن في التشخيص المبكر لحالات تمزق المري الرضيّةTrauma كالحوادث. ولكن في الوقت نفسه، هناك اعتقاد بأن التنظير قد يؤدي لازدياد التمزق نتيجة ضخ الهواء أثناء التنظيرinflation Air أضف إلى ذلك أن التنظير لا يفيد في تحديد عمق الإنثقاب. لهذا تعتبر الجمعية الأمريكــية للتنظــير الهضمي ASGE التمزق مضاد استطباب للتنظير الهضمي، ولكن كما شاهدنا في حالة مريضتنا لم تُظهر الصورة الظليلة أو الطبقي المحوري انثقاب المري بسبب وضعية المريضة الناجمة عن التنفس الاصطناعي. إن ارتفاع نسبة الشكّ بالحالة وسوء الحالة العامة للمريضة دفعت لإجراء التنظير المعدي ووجد تمزق المري في القسم المتوسط منه وهذا ما يحدث في أقل من 10 % من حالات تناذر Boerhaave. تشمل مضاعفات انثقاب المري الريح الصدرية المتوترة، التهاب المنصف، تقيح الجنب أو الإنتان المعمم. وقد عانت مريضتنا من جميع هذه المضاعفات بآن ٍ واحد بسبب تأخر التشخيص.
العلاج:
مازال علاج انثقاب المري بين أخذ وردّ، ويتم حسب كل حالة على حدة بناءً على وقت التشخيص، مكان الإنثقاب والحالة العامة للمريض. يجب استعمال الصادات واسعة الطيف في جميع الحالات بالطريق الوريدي. يحدد التداخل الجراحي حسب الحالة. تبلغ نسبة الوفيات حوالي 10 - 30 % وتزداد عند تأخر التشخيص. تقل هذه النسبة في الإنثقاب الناجم عن التداخلات الطبية بسبب التشخيص المبكر وقلة التلوث الحاصل للمنصف و العلاج المبكر.

باختصار، يعتبر انثقاب المري من الحالات التي تهدد الحياة وغالباً ما ينجم عن التداخلات العلاجية أو التشخيصية. غير أنه قد يكون عفوياً كما في تناذر
 Boerhaave. إن الشك بالتشخيص و العلاج المبكر هما
 
 
الوسيلة الوحيدة لخفض نسبة الوفيات الناجمة عن هذه الحالة.